Vad är Hirschsprung?

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd missbildning i tarmens nervsystem. I Sverige drabbas ca 10-20 barn om året, dvs 1 barn på 5000-8000, och de flesta är pojkar. Sjukdomen upptäcks ofta tidigt på BB eller av BVC när barnet har problem att bajsa eller inte bajsar alls.

Den sjuka tarmbiten saknar de ganglieceller, ”kramarceller” som ser till att avföring kan matas fram genom tarmen. Eftersom den sjuka tarmen saknar förmågan att slappna av och låta innehållet passera bildar den ett hinder. Området ovanför den missbildade biten tarm töjs ut av avföring som inte kan passera.  

En frisk person har de så kallade ”kramarcellerna” i hela tarmsystemet. Hela tiden sker en vågrörelse där tarmen drar ihop sig och slappnar av för att avföringen ska kunna matas fram och igenom för att passera. Denna vågrörelse heter Peristaltik.

Följden blir förstoppning, när en bit av tarmen inte rör på sig ordentligt eller inte alls. Hirschsprungs Sjukdom är en allvarlig sjukdom som obehandlad kan leda till en besvärlig tarminfektion sk. Entercolitis eller att tarmen brister.

Hirschsprungs sjukdom korrigeras genom operation och majoriteten av barnen blir helt friska.

Mikrosegment, Kortsegment, Långsegment, Total 

Den vanligaste varianten av Hirschsprung drabbar slutet av tarmen ca en 10-15 cm före ändtarmöppningen och kallas ”Kortsegments Hirschsprung”.

Det finns former som är mycket allvarligare där större delen eller hela tjocktarmen eller till och med tunntarmen är drabbad men detta är ovanligt. Den formen kallas för ”Långsegments Hirschsprung”. 

Något som är ännu mer ovanligt är att hela tarmpaketet saknar ganglieceller. Då saknar hela tarmen förmågan att transportera sitt innehåll genom tarmen.

Det finns patienter som kan leva med Hirschsprungs sjukdom länge innan man kommer fram till vad som är fel. De har endast en mycket kort bit som är drabbad och bajsar ganska normalt men har problem med förstoppning. Denna form kallas för ”Mikrosegments Hirschsprung” och kan vara mycket svår att ställa diagnos på. Detta eftersom en mycket kort bit eller en mycket lång bit kan vara svår att urskilja från en frisk på exempelvis en röntgenbild.