Sugbiopsi no 2 - som förvandlades till akutinläggning no 3...

18 oktober i år fick vi tid för en ny biopsi. Vi skulle läggas in på tisdagen, provet skulle tas under narkos på onsdagen och vi skulle få åka hem på torsdag förmiddag. Så var planen. Och allt var frid och fröjd på tisdagmorgonen. Vi packade in oss i bilen och började vår 26 mil långa resa till Lund för andra gången på en månad. Sonen var pigg men gnällig. Vi tänkte att han kanske var orolig inför besöket hos doktorn. Men efter ett par timmar i bilen blev han mer gnällig och klagade över magont. Är ju inte så kul att sitta fastspänd i barnstolen 3 timmar så vi tog det inte så allvarligt - masserade magen lite och försökte underhålla honom bäst vi kunde. Framme i Lund skrevs vi in på vår hemma-avdelning, 65:an på BUS. Sonen gick på toan och det bokstavligen rann ur honom. Vattendiarrée. Vi påtalade för personalen att han klagade över magont men de tog oss inte riktigt på allvar utan trodde att det berodde på själva olusten över att vara tillbaka hos doktorn igen. Vi kände dock på oss att det var något på gång. Den karakteristiska doften från rumpan började också att ge sig till känna och vi pratade ännu en gång med personalen och sa att det nog var ett stopp på gång. Forfarande var det ingen som tog det särskilt allvarligt. Sonens magsmärtor tilltog ganska snart och han vred sig som i kramper med jämna mellanrum. Så småningom började han också att kräkas. Då visste vi med säkerhet att det var ett stopp på gång. Vi ringde på sköterskorna men de tog det lugnt - kanske en maginfluensa trodde dem. Kanske inte - sa vi och påtalade doften som lagt sig i rummet. Läkaren från förra trippen kom förbi och tittade på sonen - inte heller han tog det riktigt på allvar. Inte så långt efter det tilltog kräkningarna och när han kräkt 10 gånger i rad insåg sköterskan att något måste göras. Röntgen beställdes och man kunde konstatera ett stopp igen. Surprise! Det kunde vi sagt för flera timmar sedan! Eftersom han kräktes så våldsamt blev de tvugna att få ner en slang i magen via näsan för att få ut maginnehållet den vägen och stoppa kräkreflexen. Det var det värsta jag varit med om i hela mitt liv. Sonen fick lugnande men vi var fyra vuxna som fick kämpa för att hålla kvar honom i sängen. Och slangen hamnade på fel plats och fick tas bort. Ny sköterska in och nytt försök. Mannen och jag bröt ihop. Det var fruktansvärt att behöva se honom lida så. Den nya sköterska var emellertid vassare och slangen kom på plats på en gång. Men sonen fortsattae att kräkas och fick kväljningar en bra stund innan han somnade av utmattning och morfin. Han fick en slang i rumpan och man spolade återigen hans tarmar rena från avföring. Proverna visade ökade inflammationsmarkörer och antibiotika sattes in. Klockan två på natten var de klara och vi fick sova 4 timmar innan morgonproceduren tog vid. Ny spolning och ny röntgen. Biopsin blev uppskjuten i väntan på sonens återhämtning. Men denna gången ville de inte skicka hem oss innan den var gjord. Han piggnade till hyfsat snabbt och på fredagen gjordes biopsin. Allt gick bra och vi väntar nu på provresultaten. Vi vet att han har en bit kvar som saknar ganglieceller emn frågan är hur stor den är. Är det en liten bit gör man nog inget åt det utan medicinerar för att underhålla tarmen. Är det en stor bit behöver den kanske opereras bort. Om en vecka vet vi förmodligen svaret. Under tiden får han Movicol jr och magen har *peppar peppar* funkat bra sedan vi kom hem. Två påsar om dagen har resulterat i två besök på toan om dagen. Lite konstigt är det dock att han inte är mera lös i magen. Movicol tillför nämligen vatten i avföringen så att den blir mjukare och lättare att få ut. Med tanke på att sonens bajs är fastare än vanligt trots Movicol så undrar man ju lite hur det hade sett ut om han inte fått Movicol? Och varför det funkat bra innan utan mediciner?

En dålig favorit i repris...

Sonen andra förkylning var vi beredda och såg till att han var uppe och rörde på sig. Han bajsade varje dag och vi andades ut. Vi hade nojjat oss för nästa förkylning efter den pärs som följde fter den förra. Två veckor gick och vi andades ut. Men så en morgon när vi ska till dagis har sonen ont i magen. Han åmar sig och vill inte äta och jag bestämmer mig för att stanna hemma en timme för att se om det lägger sig. Jag ringer till barnakuten för att dubbelkolla och de tycker att vi ska komma in. Sagt och gjort. In med sonen i bilen och tio minuter senare börjar han kräkas. Jag misstänker att det är samma skit som i mars men tänker att det kanske ändå är en maginfluensa. Men en koll med dagis visar att ingen annan har varit magsjuk och vi blir genast stressade. Inne på barnakuten blir det röntgen och blodprover. Vi ber att få träffa "vår" tarmläkare från i mars. Han dyker upp efter en stund och säger att det nog är samma tillstånd som sist. Blir det Lund igen då undrar jag och får ett ja till svar. Så då sitter jag återigen i en ambulans på väg till Lund. När vi kommer fram väntar samma procedur som förra gången. Röntgen, spolning, röntgen igen. Men ingen antibiotika denna gången. Han klarade sig undan inflammation den här gången. Läkaren som gjorde biopsin kom förbi och vill att vi blir kvar till måndagen för att ta ett nytt prov. Vi får bo på Ronald McDonald -huset över helgen och är tillbaka på avdelningen på måndagen. Sonen duschas med steril operationssvamp och byter om till pyjamas. Då får vi veta att det kommit så många akutfall att han puttats ur kön. Så snopet. Vi får åka hem och blir kallade om ett par veckor igen.

Sugbiopsi

En månad efter akutinläggningen i Lund var vi tillbaka över dagen för en biopsi av tjocktarmen. Man tar ett litet vävnadsprov via ändtarmen för att se hur långt upp det saknas s.k. ganglieceller (de kramarceller som flyttar bajset framåt i tarmen). Man passade också på att med ett Hegarstift kolla hur trång hans anus var. Eftersom tarmen sys ihop med anus finns det alltid en risk för ärrbildning och förträngning. Allt såg dock bra ut och vi åkte hem och väntade på resultatet. Läkaren ringde efter ett par veckor och berättade att det fortfarande fanns en bit kvar som saknade celler. Han vill att vi skulle göra ytterligare en biopsi men ville först veta hur sonen mådde. Bättre än någonsin svarade vi. Och det var sant. Magen hade fungerat som en klocka efter akutinläggningen. Inga diarréer, inget ont i magen. Frid och fröjd. Bra tyckte doktorn och beslöt att vi skulle höras efter sommaren - detta var i maj. Sommaren flöt på och sonen började bli blöjfri. Livet var toppen!

Toxisk enterocolit

I mars blev sonen förkyld med 40 graders feber i flera dagar. Han låg stilla på soffan och varken åt eller gick på toa särskilt mycket. Det gör man ju inte själv när man mår dåkigt så vi reflekterade inte över det särskilt mycket. Några dagar efter att febern släppt och han piggnat till började han klaga över ont i magen. Det började en onsdag och magontet ville inte ge med sig. Det kom och gick. På fredagen var han hängig och jag fick en känsla av att allt inte stod rätt till. Han somnade tidigt och jag tänkte att det kanske inte var så farligt ändå. Men jag ringde ändå till sjukvårdsupplysningen. När jag berättade om hans bakgrund tyckte hon att vi skulle åka in med honom. Vi gjorde som hon sa och på vägen in till barnakuten började han att kräkas. Maginfluensa tänkte vi. Ack så fel vi hade...
Inne på barnakuten fick vi träffa läkaren. Hon kände i rumpan och konstaterade att han verkade förstoppad. Man kunde höra ett porlande ljud från magen och hon trodde att det stod vätska i magen. Vi skickades till röntgen och fick vänta på att bilderna blev klara. Diagnosen Hirschsprung presenterades för oss för första gången - men vi var inte helt oförberedda. Efter att ha googlat en del kring sonens journal var vi själva inne på det spåret. Vi fick veta att den läkare som är specialist på tarmsjukdomar inte var på avdelningen men att hon skulle försöka ringa till honom och diskutera bilderna. Det tog inte lång tid innan han dök upp på vårt rum. Han berättade att sonen hade totalstopp i tarmen och att han behövde sköljas med lavemang för att undvika inflammation i tarmen. Han hade kontaktat kollegor på BUS i Lund och sa att vi eventuellt skulle behöva skickas ned dit för behandling. En liten stund senare fick vi besked att så blir det. Och det kommer en ambulans och hämtar upp er om en stund. Ingen panik - ni kan ta en macka så länge! Men jag hann knappt börja på min macka innan ambulanspersonalen dök upp. Mannen fick inte plats i ambulansen utan fick köra efter oss de 26 milen till Lund. klockan hann bli hall fem på morgonen innan vi var framme. Behandlingen sattes igång omgående när vi kom fram. En slang i rumpan genom vilken man spolade in koksaltslösning som man sedan sög tillbaka ut tillsammans med all gammal avföring som i princip ruttnat i magen. Dropp och antibiotika. Mäta magen, kolla blodtryck och hjärta en gång i timmen. Dygnet runt. Han hade drabbats av toxisk enterocolit - en inflammation i tarmen som bildas när tarminnehållet står stilla. Bakterierna i tarmen kan då vandra ut i blodet - något som kan bli livshotande. Dagarna som följde var vi på kontraströntgen ett par gånger för att se hur tarmen såg ut. Ingen visste då hur mycket som var bortplockat i Kina. 2/3 visade det sig. Det innebär att han har s.k. långsegments Hirschsprung. Det vanligaste är att man har 10-15 cm som är skadat men man kan också ha total då hela tjocktarmen är drabbad och ibland även en bit av tunntarmen.
Efter fem dagar på BUS fick vi åka hem med eftermedicinering i form av Flagyl i en månad.

Från början...

Vi hämtade vår son i Kina juli 2010. Han var då 2,5 år och vi visste att han hade s.k. "Mega colon" d.v.s. förstorad tjocktarm. Enligt journalen, som var minst sagt bristfällig, opererades han vid tre veckors ålder och fick stomi. Vid nio månader gjordes nästa operation - man tog bort 2/3 av tjocktarmen (detta stod dock inte i journalen) och stomin lades ned. Enligt pappren skulle han bli "som vilket barn som helst" efter operation.
Men nej, riktigt så funkar inte Hirschsprungs sjukdom. Men det visste vi inte då. Vi visste inte ens att det var det han hade. Men vi började gissa oss till det efter några månader hemma. Sonen var väldigt lös i magen när vi fick honom. Så lös att det ibland rann genom blöjan ner i skorna...Hans mage var ofta uppsvälld och man kunde höra hur den morrade på avstånd. Vi trodde först att han reagerade på ombytet. Ny familj, ny mat, nya vanor. Vi gjorde allergitest som visade negativt men det är tydligen inte särskilt pålitligt så vi började med mjölkfri kost. Efter några månader hemma stabiliserade sig magen och vi tyckte att det verkade funka ganska bra. Vi märkte också att magen rasade så fort han fick i sig minsta spår av mjölkprotein och tänkte att vi hade hittat lösningen på problemet. Diarréerna avtog aningens och magen var inte lika uppblåst. Men så kom det en dipp. Kunde det vara sojamjölken kanske? Vi läste att barn med mjölkproteinallergi kan utveckla allergi mot sojaproteinet och skippade alla sojaprodukter också. Magen blev bättre och höll sig bra några månader. Sedan kom nästa dipp. Ägg! Han kanske var allergisk mot ägg också? Vi har ju egna höns så det går åt en del ägg hemma hos oss. Vi plockade bort äggen också och tyckte oss se en liten förbättring. Någonstans kände vi ändå att det var något som inte stämde riktigt. Detta var i mitten på mars 2011. Vi hade ännu inte gjort någon uppföljning av hans mage efter hemkomsten från Kina. Mycket på grund av att det i flera månader funkat riktigt bra. Vi hade en hel del andra saker att ta tag i under tiden; vaccinationsuppföljning, provtagningar och tandläkarbesök. 4 kindtänder fick dras ut under narkos - de var helt uppätna. Vi kände helt enkelt att vi var tvugna att ta en sak i taget. Men...sedan kom den där dagen som fick oss att inse vad vi hade att slåss emot.

Vad är Hirschsprung?

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd missbildning i tarmens nervsystem. I Sverige drabbas ca 10-20 barn om året, dvs 1 barn på 5000-8000, och de flesta är pojkar. Sjukdomen upptäcks ofta tidigt på BB eller av BVC när barnet har problem att bajsa eller inte bajsar alls.

Den sjuka tarmbiten saknar de ganglieceller, ”kramarceller” som ser till att avföring kan matas fram genom tarmen. Eftersom den sjuka tarmen saknar förmågan att slappna av och låta innehållet passera bildar den ett hinder. Området ovanför den missbildade biten tarm töjs ut av avföring som inte kan passera.  

En frisk person har de så kallade ”kramarcellerna” i hela tarmsystemet. Hela tiden sker en vågrörelse där tarmen drar ihop sig och slappnar av för att avföringen ska kunna matas fram och igenom för att passera. Denna vågrörelse heter Peristaltik.

Följden blir förstoppning, när en bit av tarmen inte rör på sig ordentligt eller inte alls. Hirschsprungs Sjukdom är en allvarlig sjukdom som obehandlad kan leda till en besvärlig tarminfektion sk. Entercolitis eller att tarmen brister.

Hirschsprungs sjukdom korrigeras genom operation och majoriteten av barnen blir helt friska.

Mikrosegment, Kortsegment, Långsegment, Total 

Den vanligaste varianten av Hirschsprung drabbar slutet av tarmen ca en 10-15 cm före ändtarmöppningen och kallas ”Kortsegments Hirschsprung”.

Det finns former som är mycket allvarligare där större delen eller hela tjocktarmen eller till och med tunntarmen är drabbad men detta är ovanligt. Den formen kallas för ”Långsegments Hirschsprung”. 

Något som är ännu mer ovanligt är att hela tarmpaketet saknar ganglieceller. Då saknar hela tarmen förmågan att transportera sitt innehåll genom tarmen.

Det finns patienter som kan leva med Hirschsprungs sjukdom länge innan man kommer fram till vad som är fel. De har endast en mycket kort bit som är drabbad och bajsar ganska normalt men har problem med förstoppning. Denna form kallas för ”Mikrosegments Hirschsprung” och kan vara mycket svår att ställa diagnos på. Detta eftersom en mycket kort bit eller en mycket lång bit kan vara svår att urskilja från en frisk på exempelvis en röntgenbild.